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下面附上一則新聞讓大家了解時事
9成新生兒活不過1歲！兒時易跌倒誤診...中研院士解密罕病「龐貝氏症」
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4月15日是「世界龐貝氏症日」，龐貝氏症藥物發明之父陳垣崇解釋這個罕病會出現的症狀及治療方式。（攝影／陳稚華）
「新生兒有這種病的話，大概90%都活不過1歲。」中研院院士陳垣崇指出。
是什麼疾病這麼可怕？
「龐貝氏症是一種溶小體肝醣儲積症，常被稱為肝醣儲積症第二型，為一基因遺傳疾病。」同時也是龐貝氏症藥物發明之父的陳垣崇解釋，在一般情況下，溶小體可以消化、溶解體內廢物，但龐貝氏症患者因溶小體缺乏一種酸性麥芽糖酵素，使得進入溶小體的肝醣無法被分解而持續堆積，進而影響到細胞的功能。
那麼若罹患龐貝氏症會出現哪些狀況？是否能早期發現早期治療呢？每年的4月15日是「世界龐貝氏症日」，一起來了解這個罕見疾病......
罕病「龐貝氏症」是什麼？會出現哪些症狀？
陳垣崇指出，龐貝氏症是一種隱性遺傳罕見疾病，因第17對體染色體變異上的GAA基因發生突變或缺失，導致體內缺乏可轉化肝醣為葡萄糖的「酸性α─葡萄糖苷酶」（acid alpha-glucosidase, GAA）酵素，使得大量無法分解的肝醣持續堆積，造成肌肉功能受損，並漸進式影響多重器官，包含骨骼肌肉、呼吸系統、心臟、消化系統。
「龐貝氏症患者是遺傳到各來自於父母的一個不健全基因時才會罹病，但帶因者本身不會罹病。」陳垣崇解釋。而龐貝氏症根據發病年齡分為「嬰兒型」及「晚發型」2種。「台灣做得很好，是全世界第一個做龐貝氏症新生兒篩檢的！」陳垣崇表示，台灣自2008年起全面性推展龐貝氏症新生兒篩檢。
目前已知嬰兒型龐貝氏症的發生率約為5萬分之一，在出生前幾個月內就會出現明顯心臟肥大、肌肉無力情形，病情發展迅速，若沒有立即治療，常因心臟衰竭僅能存活至1、2歲。陳垣崇指出，因為這是一個罕見疾病，一般醫師要確診比較不太容易，「1歲之後到60歲發現都屬於晚發型，以發生率來說晚發型比早發型來得多。這些晚發型的患者我們都會定期去追蹤，但等到有症狀再去找醫師、確診，大概要花6-8年的時間。」
而晚發型龐貝氏症的發生率約為2萬分之一，從兒童至成人皆可能發病，症狀表現多樣主要影響骨骼肌肉及呼吸道肌肉，如肌肉無力、下背痛、脊椎側彎、走路爬樓梯有困難、呼吸困難、早晨頭痛、睡眠呼吸障礙等。
現年33歲及29歲來自香港的賴姓兄弟（左一、左二），同樣罹患晚發型龐貝氏症，後經過「酵素替代療法」治療已改善許多。（攝影／陳稚華）
「一些治療成功的個案，在1、2歲就能正常行走，如果太晚開始治療，就沒有辦法達到治療的效果。」陳垣崇也提醒民眾透過自主檢查、及早發現並及早治療，才能大幅減少因輕忽症狀而錯失治療黃金期的遺憾。
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700尾中華鱘野化訓練 放歸長江
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旺報【記者李鋅銅╱綜合報導】
湖北省宜昌市的長江岸邊，13日顯得特別熱鬧。700尾不同年齡的大規格中華鱘被放歸長江，為了讓這批長江寶貝能世代永遠平安生活在長江，中國三峽集團中華鱘研究所還首次對放流的中華鱘實施了系統性野化訓練，祝牠們快快樂樂，長長久久。
「2019年長江三峽中華鱘放流活動」13日在湖北省宜昌市舉行。當日在活動現場，數百名志願者將放流的中華鱘抬至長江邊放流點水池中，隨著宜昌市民代表打開閘門並高喊「回家嘍」，一條條黝黑的中華鱘順著滑道滑進長江，向著大海的方向游去。
優化種群結構
三峽集團中華鱘研究所有關人員表示，此次放流群體包括2009年到2017年間5個年份的不同大小魚兒，從2齡（歲）到10齡不等，對豐富野生中華鱘年齡梯隊、提升野生群體遺傳多樣性具有重要意義。為提高人工繁殖中華鱘的野外生存能力，中華鱘研究所首次對放流的中華鱘實施兩個月的野化訓練。實驗證明，子二代中華鱘在自然環境中能攝食和正常發育。
為優化中華鱘的種群結構，科研人員實現了基因診斷技術在中華鱘早期性別鑑定上的應用。此次有30尾中華鱘是通過早期性別鑑定技術篩選出來的全雄性中華鱘，意在試圖以人工放流的方式，調整自然種群的年齡和性別結構。
此次放流中華鱘中有部分達到了8到10齡，有可能在未來一段時間內很快達到性成熟。三峽集團中華鱘研究所採用了比往年時效更長的聲納標，工作時長可達10年，不僅能監測到放流中華鱘入海的情況，還能監測到牠們洄游繁殖情況。
監測範圍廣闊
中華鱘是地球上現存最古老的脊椎動物，已繁衍生息1.4億年，被譽為「活化石」。受人類活動影響，中華鱘自然種群逐漸衰退，被列為世界自然保護聯盟「國際極危物種」。
自1984年首次實施中華鱘人工增殖放流，三峽集團中華鱘研究所已累計向長江放流各類規格的中華鱘超過502萬尾，並建立了從宜昌至長江口、覆蓋長江中下游近1800公里的放流中華鱘洄游監測系統，這是目前大陸覆蓋範圍最廣、最全面的魚類放流效果實時監測與評價系統。
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